PRESENTACIÓN DE CASO

Dr. Jesús Ramón León Polanco*, Dra. Tereza Rodríguez Feliz**, Dr. Ángel Franco Yee

*Especialista de Primer Grado en Oncología. Profesor Instructor. Hospital General Docente “Dr. Ernesto Guevara de la Serna”. **Especialista de Segundo Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Imaginología. Máster en Longevidad Satisfactoria. Investigador Agregado. Profesor Asistente. Universidad de Ciencias Médicas. ***Especialista de Primer Grado en Oncología. Profesor Instructor. Hospital General Docente “Dr. Ernesto Guevara de la Serna”, Las Tunas, Cuba. anlly@ltu.sld.cu.

RESUMEN

Se presenta el caso de un paciente masculino de 33 años de edad, con antecedentes de VIH-SIDA desde hace 10 años, que se mantiene en tratamiento con antirretrovirales. Durante todo este tiempo ha presentado varios episodios de infecciones respiratorias, incluyendo tuberculosis pulmonar 5 años atrás. Acude a consulta refiriendo edemas en miembros inferiores acompañado de lesiones en piel de color violáceo de un año de evolución, previamente interpretado como linfangitis rebelde al tratamiento y que se extendió a la cara interna de los muslos y a los miembros inferiores. Con pérdida de peso, no prurito en las lesiones, fiebre, lesiones en la mucosa oral. Se determinó hemoglobina 89 g/L, leucocitos 4,5 x 109 /L, se estudiaron las funciones hepática y renales resultando normales. Radiografías de tórax y ultrasonido abdominal normales. Se realizó estudio anatomopatológico de piel que informó Sarcoma de Kaposi. Se impuso tratamiento con quimioterapia.

Palabras clave: SARCOMA DE KAPOSI; VIH.
Descriptores: SARCOMA DE KAPOSI; SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA.

SUMMARY

This is a case presentation of a 33-year-old male patient with a history of HIV-AIDS for 10 years, who is kept in antiretroviral therapy. During all this time he has had several episodes of respiratory infections, including pulmonary tuberculosis five years ago. He comes to the hospital showing lower limbs edema with purplish skin lesions of one year of evolution lower limbs, previously interpreted as lymphangitis persistent to treatment and spread to the inner thighs and legs, with weight loss, not itchy lesions, fever, and lesions on the oral mucosa. Hemoglobin was 89 g / L and leukocytes were 4,5 x 109 / L; liver and kidney functions were studied, resulting normal. The chest radiographs and abdominal ultrasound showed no abnormalities. The anatomicopathological study reported skin Kaposi's sarcoma. Chemotherapy was used for the treatment.

Key words: KAPOSI'S SARCOMA; HIV.
Descriptors: SARCOMA, KAPOSI; ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME.

El Sarcoma de Kaposi (SK) fue descrito por primera vez en 1872 en Viena por el dermatólogo austro-húngaro Moritz Kaposi con el nombre de Sarcoma Múltiple Pigmentado Idiopático, que afectaba fundamentalmente a varones judíos y del área mediterránea. En 1956 se describió una segunda variedad endémica en África Ecuatorial. En la década de los 60 se describió una tercera variedad epidémica en pacientes sometidos a trasplante renal e inmunodeprimidos y en la década de los 80 se publicaron los primeros casos de esta enfermedad en pacientes con SIDA. (1)
Se considera una neoplasia compuesta por elementos vasculares y fibroblásticos. Su histogénesis es todavía controvertida, su origen se relaciona con distintos elementos mesenquimales que incluyen células de Schwann y vasos sanguíneos. Cerca del 60 % de los pacientes tiene afectación de la piel, de la mucosa orofaríngea o de ambas. La causa es aún controversial, pero se asocia con la evidencia serológica de infección por el herpes virus humano tipo 8 (VHH-8). (2)
Esta enfermedad no es frecuente en Cuba. Los resultados de estudios realizados por autores cubanos han demostrado la presencia de este agente en nuestro país y su asociación con las variantes del Sarcoma de Kaposi epidémico y clásico en individuos cubanos. Aunque se conoce que la infección por el VHH-8 constituye un prerrequisito para el desarrollo del SK, se ha planteado que existen varios cofactores necesarios para la evolución de la infección hacia el estadio tumoral. Algunos de los cofactores son: la coinfección con el citomegalovirus humano y el virus de Einstein Barr, el papel de la proteína Tat del Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), la desnutrición, factores genéticos del hospedero, factores ambientales, hipoxia tisular, entre otros. (3)
El Sarcoma de Kaposi es un tumor vascular de la piel, más frecuente en hombres mayores de 50 años, de larga evolución y baja mortalidad. Cada día cobran mayor interés los elementos epidemiológicos, como su relación con el SIDA en jóvenes y niños, con una agresividad no habitual y con la inmunosupresión en pacientes trasplantados. Se atribuye una fuerte relación del herpesvirus 8 como uno de los factores etiológicos y el tratamiento se ha reorientado en base a estos, pero aún no existe una terapia 100 % eficaz. (4)
En 1872, Kaposi describió lesiones cutáneas y mucosas (laringe, tráquea, estómago, hígado y colón) que se conocen en la actualidad como Sarcoma de Kaposi. Se trataba de nódulos cutáneos rojo-carmelitosos a rojo- azulados. En 1882, Tommaso de Amici publicó una monografía, describiendo los casos de 12 pacientes con Sarcoma de Kaposi. (5)
Se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollo clínico distinto en los diferentes grupos susceptibles, todas originadas por el virus del herpes humano de tipo 8 (VHH8):
1. Clásico: afecta fundamentalmente a hombres (de 5 a 15 veces más que a las mujeres) de más de 60 años de edad. Se conoce de las regiones orientales del mediterráneo, sobre todo de las penínsulas Itálicas y Balcánicas y las islas griegas. La incidencia observada en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a miembros inferiores y es a menudo indolora. (6)
2. Endémico africano: esta variedad afecta particularmente a niños y hombres jóvenes. Se presenta en hombres de edad avanzada, su curso puede ser semejante a la forma clásica pero en personas más jóvenes el mismo se presenta como un cáncer mucho más agresivo, diseminado con lesiones multifocales, que a menudo implican las vísceras y con afectación de ganglios linfáticos. Una forma rara afecta a niños (5 %), con la misma frecuencia para los dos sexos, en una forma ganglionar severa. Este tipo de Sarcoma de Kaposi presenta dos formas: una variante cutánea y una linfadenopática muy agresiva, con afectación visceral y curso casi fulminante. (2, 3, 6, 7)
3. Postransplante o iatrogénico: esta variante empezó a observarse en la década de los 70 en pacientes con trasplante, sobre todo de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, también se ha observado en afectados tratados con corticoides por tiempo prolongado. (4, 5)
4. Asociado al virus de inmunodeficiencia humana (VIH): en estos pacientes la forma de presentación es mucho más severa, agresiva y fulminante a nivel cutáneo y visceral, con capacidad de diseminación al tracto gastrointestinal, pulmones e hígado hasta en el 50 % de los casos, también puede afectar a bazo, páncreas, glándulas suprarrenales, testículos y ganglios linfáticos. Tiene una mayor prevalencia entre la población homo-bisexual, aunque también puede encontrarse en la población heterosexual y drogodependientes. En los pacientes con SIDA tiene una menor respuesta al tratamiento y se puede diagnosticar ya en una fase avanzada de diseminación mucocutánea o visceral. (7, 8)
Se diagnostica mediante el examen clínico, los análisis de laboratorio y el estudio hístico. No existe un tratamiento de elección y este depende de la extensión y la localización de las lesiones, así como del tipo clínico de la enfermedad, de manera que pueden emplearse la quimioterapia citostática, el interferón alfa y el tratamiento antirretroviral. Localmente, en las lesiones que causan deformidad, es posible utilizar radioterapia, tratamiento quirúrgico o crioterapia. (9)

Se presenta un caso de un paciente masculino de 33 años de edad, con antecedentes de VIH-SIDA desde hace 10 años, que se mantiene en tratamiento con antirretrovirales. Durante todo este tiempo ha presentado varios episodios de infecciones respiratorias, incluyendo tuberculosis pulmonar cinco años atrás, que acudió a consulta refiriendo edemas en miembros inferiores, acompañado de lesiones en piel de color violáceo de un año de evolución, que siempre fueron interpretadas como una linfangitis rebelde al tratamiento y que se extendió a la cara interna de los muslos y a los miembros inferiores. Refirió pérdida de peso, no prurito en las lesiones, fiebre, lesiones en la mucosa oral. Se realizó estudio de la función hepática y renal normales. Radiografías de tórax y ultrasonido abdominal normales.
Se le realizo biopsia de piel y el estudio anatomopatológico informó Sarcoma de Kaposi. Se impuso tratamiento con quimioterapia.
Interrogatorio: refiere fiebre de 38ºC, dolor abdominal acompañado de diarreas, pérdida de peso.
Examen físico
Piel: lesiones nodulares de aspecto violáceo, que se extienden desde los miembros inferiores hasta la región inguinal, afectando también los genitales externos y los miembros superiores, acompañado de edema en estas localizaciones.
Mucosas: en la cavidad oral presenta lesiones violáceas a nivel de la mucosa del paladar duro.

FIGURA 1. Lesiones al examen físico 
       

Examenes complementarios
Hemograma: Hb: 89 g/L, leucositos: 4,5 x 109 /L.
Creatinina: 82 m mol/L.
TGO: 6 UI.
TGP: 4 UI.
Rx de tórax: no alteraciones pleuropulmonares, área cardiaca dentro de límites normales.
Ultrasonido abdominal: órganos intraabdominales de aspecto sonográfico normal. No liquido libre intraabdominal, no adenopatías peri aórticas, peri pancreáticas ni a nivel de los hilios hepático/esplénico.
Biopsia de piel: B-14 5222, informa Sarcoma de Kaposi.
Conducta: quimioterapia paliativa.

En el Sarcoma de Kaposi (SK) se presentan lesiones cutáneas y mucosas (laringe, tráquea, pulmones, estómago, hígado, colón y ganglios linfáticos) en forma de nódulos cutáneos rojo carmelitosos a rojo azulados. (3, 4)
Tiene varias formas de presentación epidemiológicas, pero en la actualidad la causa más frecuente es la infección con el VIH. En estos se presenta como manchas lesiones de color rojo o púrpura sobre la piel blanca y manchas azuladas, café o negras sobre la piel oscura. Las lesiones generalmente se observan en cara, brazos y miembros inferiores (figura 1). Más frecuente en el sexo masculino, en los de preferencia sexual homosexual y en las edades entre 20 y 40 años.
El SK en la piel no es una enfermedad mortal, si se produce en los pies y en las piernas puede dificultar la deambulación, en la boca puede causar dificultad para tragar y comer. En el estómago e intestinos puede causar obstrucción y hemorragias; el sarcoma bloquea a ganglios linfáticos, puede producir inflamación de cara, brazos, piernas, escrotos. Si afecta los pulmones, puede producir una tos, dificultad para respirar o acumulación de fluidos, que puede llegar a provocar una obstrucción pulmonar masiva que puede resultar fatal. Puede producir también perforación intestinal, taponamiento cardiaco y metástasis cerebrales. (10)
En los pacientes en que se asocia al SIDA fallecen por enfermedades oportunistas o por hemorragia. La supervivencia promedio es entre 15 y 24 meses, la terapia antirretroviral la ha aumentado.

1. Radu O, Pantanowitz L. Kaposi sarcoma. Archives of Pathology & Laboratory Medicine [revista en internet]. 2013, Feb [citado 22 de diciembre 2014]; 137(2): 289-294. Disponible en: MEDLINE Complete.

2. Capote Pereira LL, del Cueto de Inastria E, Capote Leyva E, Alfonso Morejón S, Navarro Rojas Y. Sarcoma de Kaposi postrasplante renal, evolución favorable al tratamiento. Rev Cub Med Mil [revista en internet]. 2009 Jun [citado 22 de diciembre 2014]; 38(2). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php? script=sci_arttext&pid=S0138-65572009000200009&lng=es.

3. Torre Navarro LM, Domínguez Gómez J. Sarcoma de Kaposi. Una revisión. Rev haban cienc méd [revista en internet]. 2010 Nov [citado 22 de diciembre 2014]; 9(4): 525-533. Disponible en: http://scielo.sld.cu /scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-51X2010000400012&lng=es.

4. Rothlin Á., Arias M., Abeldaño A. Sarcoma de Kaposi en pacientes trasplantados. Dermatología Argentina [revista en internet]. 2012 [citado 22 de diciembre 2014]; 18(4): 271-280. Disponible en: http://www. dermatolarg.org.ar/index.php/dermatolarg/article/viewArticle/858.

5. Bandera M. Sarcoma de Kaposi en una paciente de Santo Tomé y Príncipe. MEDISAN [revista en internet]. 2013 Oct [citado 22 de diciembre 2014]; 17(10): 7038-7042. Disponible en: http://scielo.sld. cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-30192013001000016&lng=es.

6. Friedman kiev AE, Sahzman BR, Cao Y, et al. Kaposi sarcoma in HIV-negative homosexual men. Lancet [revista en internet]. 1990 [citado 22 de diciembre 2014]; 335(8682): 168-9. Disponible en: http:// scholar.google.com.cu/scholar?hl=es&q=Kaposi+sarcoma+in+HIV-negative+homosexual+men.+Lancet +%28revista+en+Internet%29+1990+Jan+20%3B+335+%288682%29%3A+168-9&btnG=&lr=.

7. Plancoulaine S, Gessain A. Aspects epidemiologiques de Herpes virus humain 8 (HHV-8) et du sarcoma de Kaposi: Medecine et Maladies Infectieveuses [revista en internet] 2005 [citado 22 de diciembre 2014]; 35(5): 314-21. Disponible en: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0399077X05000 648.

8. Roiz Balaguer M, Morales Barrabia I. Sarcoma de kaposi: clasificación y evaluación en Zimbabwe. Rev haban cienc méd [revista en internet]. 2010 Jun [citado 22 de diciembre 2014]; 9(2): 230-237. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-519X2010000200013&lng= es.

9. Vicano Bermúdez JM, Zabala López S, Pérez Vázquez G, Juyol Rodrigo MC, SK. Med Clín [revista en internet]. 2010, Jul [citado 22 de diciembre 2014]; 135(5): 241. Disponible en: MEDLINE Complete.

10. Gámez Pérez A, Díaz Rodríguez DR, Rodríguez Orta CA, Fernández Lara AI, Rodríguez Orta I. Sarcoma de Kaposi: a propósito de un caso clínico, actualización del tema. Rev Ciencias Médicas [revista en internet]. 2009 Dic [citado 22 de diciembre 2014]; 13(4): 228-236. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php? script=sci_arttext&pid=S1561-31942009000400025&lng=es.

Dra. Tereza Rodríguez Feliz. Especialista de Primer Grado en Oncología. Profesor Instructor. Hospital General Docente “Dr. Ernesto Guevara de la Serna”. Correo electrónico: anlly@ltu.sld.cu.