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PRESENTACIÓN DE CASO

Linfoma óseo primario
Primary bone lymphoma

*Especialista de Primer Grado en Imaginología. Máster en Longevidad Satisfactoria. Profesora Asistente. Hospital General Docente “Ernesto Guevara de la Serna”. Las Tunas, Cuba. **Especialista de Segundo Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Imaginología. Máster en Longevidad Satisfactoria. Profesora Asistente. Universidad de Ciencias Médicas de Las Tunas, Cuba. ***Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Especialista de Primer Grado en Imaginología. Profesora Instructora. Hospital “Guillermo Domínguez”. Puerto Padre, Las Tunas, Cuba. Correspondencia a: Dra. Tereza Rodríguez Feliz, correo electrónico: anlly@ltu.sld.cu.

RESUMEN
El linfoma primario de hueso es definido histológicamente como un linfoma extra ganglionar, afecta los huesos y puede ser desarrollado por una enfermedad sistémica. Se presentó un caso de linfoma óseo primario en el Hospital General Docente “Ernesto Guevara de la Serna” de las Tunas en el año 2013, descrito como una forma muy rara de manifestación de los linfomas. Paciente masculino de 72 años de edad, con dolor a nivel del calcáneo derecho, inflamación e impotencia funcional. Se realizaron estudios imaginológicos que revelaron la existencia de osteoporosis y un tumor óseo primario de tipo linfomatoso.
Palabras clave: LINFOMA; HUESO; ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOS; TUMOR.
Descriptores: NEOPLASIAS ÓSEAS; LYMPHOMA.

SUMMARY
Primary bone lymphoma is histologically defined as an extra ganglionated lymphoma that affects bones and can develop from a systemic disease. A case of primary bone lymphoma described as a very rare manifestation of lymphomas was attended at “Ernesto Guevara de la Serna” General Teaching Hospital of Las Tunas in 2013. The patient, a 72 years old man, complained of calcaneus pain at the right foot, inflammation and functional impotence. The image studies carried out revealed the existence of osteoporosis and a bone primary tumor of the lymphoma type.
Key words: LYMPHOMA; BONE; IMAGE STUDIES; TUMOR.
Descriptors: BONE NEOPLASMS; LINFOMA.

INTRODUCCIÓN
Los linfomas son un conjunto de enfermedades neoplásicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo humano; se les puede llamar tumores sólidos hematológicos, para diferenciarlos de las leucemias. Se pueden dividir en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico:

1. Linfoma de Hodgkin: debe este nombre al médico que la descubrió en 1832, Thomas Hodgkin. A partir de la década de 1990 la incidencia de la enfermedad de Hodgkin va descendiendo. Existen múltiples clasificaciones de este tipo de tumor. Es una enfermedad maligna, caracterizada por agrandamiento progresivo de los ganglios linfáticos, vasos y tejido linfático en general.

2. Linfomas no-Hodgkins: lo forman más de 30 linfomas diferentes. Es un linfoma extra ganglionar, histológicamente afectando huesos y puede o no subsecuentemente desarrollar una enfermedad sistémica. Es un grupo de tumores malignos del tejido linfoide que difieren del linfoma de Hodgkin, en que son más heterogéneos con respecto a la línea de células malignas, el curso clínico, el pronóstico y el tratamiento. La única característica en común es la ausencia de células gigantes de Reed Sternberg, características de la enfermedad de Hodgkins. Al contrario de ésta, la incidencia va en aumento desde 1990. (1)
Este tipo de tumor puede tener varias localizaciones, ya sean en las regiones linfáticas, como en los órganos extralinfáticos.
Regiones linfáticas: corresponden a localizaciones de ganglios linfáticos inaccesibles a la exploración física (palpación e inspección) como región cervicosupraclavicular, región axilar y región inguinal. Las regiones linfáticas sólo visualizadas por técnicas de imagen, como las TAC (tomografía axial computarizada), son el mediastino, retroperitoneo y regiones mesentéricas. Existen estructuras que también son consideradas como regiones linfáticas, como el anillo de Waldeyer, bazo, apéndice, timo y placas de Peyer.
Órganos extralinfáticos: son los pulmones, hígado, hueso, cerebro, medula ósea, pleura, peritoneo, glándulas suprarrenales, piel y otros.
Estos tumores se presentan con mayor frecuencia en la sexta década de la vida y en varones de la raza blanca. Se caracteriza por adenopatías, esplenomegalia y hepatomegalia. (2, 3) Al inicio puede no haber síntomas, solo la existencia de un ganglio indoloro aumentado de volumen o un grupo de ganglios generalmente en región cervical. Otras veces existe astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre y anemia. Existe el linfoma intestinal con síntomas gastrointestinales. (4, 5)
El objetivo de este trabajo es divulgar el caso de una variedad de linfoma poco habitual que, además, se presentó de manera atípica.

PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino, de 72 años de edad y antecedentes de salud, que acude al departamento de Radiología para realizarse un Rx de calcáneo derecho por dolor a este nivel y en miembro inferior derecho.
Examen físico (datos positivos): dolor e impotencia funcional del miembro inferior derecho y atrofia muscular del mismo. En el informe de Rx solo se constató la presencia de osteoporosis.
Complementarios:
Rx de calcáneo derecho: presencia de osteoporosis
Hb: 135 g/l
Leucocitos: 7.3 x 109 /L, P: 63; Lo: 23; Mo: 00; E: 11
Plaquetas: 300 x 109 / L
TGO: 13.1 UI; TGP: 9.6 UI
Creatinina: 48 mmol/l
Fosfatasa alcalina: 400 UI
US Abdominal: hígado de aspecto homogéneo que no rebasa el reborde costal, vesícula de paredes finas, sin imágenes sugestivas de litiasis, área pancreática de tamaño y aspecto sonográfico normal, bazo de textura y tamaño normales. Riñones en localización habitual, sin alteraciones en su forma, tamaño y ecotextura normal. No se definen adenopatías peri aórtica ni peri pancreática.
Se trata clínicamente y no resuelve. Presenta empeoramiento progresivo del dolor, extendiéndose a región plantar, motivo por el cual se le indicó la realización de nuevos estudios imaginológicos, como parte de la sistemática de investigación para llegar a un diagnóstico definitivo.

FIGURA 1. Rx de pelvis ósea y huesos largos: osteoporosis marcada, osteolisis en diáfisis proximal de tibia derecha

Se pensó en la existencia de un tumor óseo y se procedió a la realización de un estudio topográfico, para lograr definir con mayor exactitud la lesión.
Tomografía computarizada: imagen tumoral hiperdensa de 12 cm con calcificaciones en el canal medular de la diáfisis tibial derecha.
Se procedió a realizar el tratamiento quirúrgico y el estudio histológico demostró la existencia de un linfoma maligno óseo no Hodgkin de tipo linfohistiocítico.

FIGURA 2. Imágenes de la tomografía axial computarizada (TAC). Tumor óseo en canal medular

FIGURA 3. Imágenes de la tomografía axial computarizada (TAC). Tumor óseo en canal medular. Reconstrucción

DISCUSIÓN
Los tumores óseos de tipo linfomatosos constituyen una variedad histológica poco frecuente. El rango de edad en que suele debutar un linfoma óseo maligno oscila entre uno y 90 años. Puede desarrollarse en cualquiera de los huesos del cuerpo, pero tiene predilección por el fémur (21,1%), sacro y pelvis en general (19,4%). Los huesos largos de las extremidades por lo general están más comprometidos que los huesos del esqueleto axial. (6, 7)
El caso que se presentó tiene características similares a los descritos, su forma de debut, al iniciar con dolor como síntoma fundamental. La mayoría de los autores coinciden en que estos tumores afectan con mayor predilección al sexo masculino, coincidiendo con este caso. (3)
El dolor es la manifestación clínica inicial más común de la enfermedad, pero la inflamación y el endurecimiento pueden estar también presentes. (8, 9) El diagnóstico diferencial se debe realizar con el tumor de Ewing y el osteosarcoma, fundamentalmente, dadas las similitudes entre estos tipos de tumores, pero la biopsia en este caso fue concluyente. La fiebre es poco común, en contraste con el sarcoma de Ewing, en el que la fiebre es el signo más común. Los signos radiológicos de un linfoma óseo primario son muy similares a los del sarcoma Ewing. Un signo poco común es la presencia de una reacción esclerótica y densa del hueso sin cavidad medular con similitud al osteosarcoma. (10)
Los aspectos más destacables del caso presentado son: lo inusual de la presentación y la localización poco frecuente de la lesión primaria. Asimismo, resultó notable la rápida progresión de las lesiones bajo comparación clínica y por TAC.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

1. Linder J. Anderson´s Pathologhy. 4ta. ed. Nebraska: University of Nebraska, Medical Center Omaha, 1996. p. 1115-6.
2. Murray RO, Jacobson HC. Radiología de los trastornos esqueléticos. New York: McGraw Hill Interamericana; 1982. p. 798- 9.
3. Heyning FH, Hogendoorn PCW, Kramer MHH, Hermans J. Primary non-Hodgkin's lymphoma of bone: a clinicopathological investigation of 60 cases. Leukaemia. 1999; 13: 2094–8.
4. Qureshi A, Ali A, Riaz N, Pervez S. Primary non-hodgkin's lymphoma of bone: experience of a decade. Indian J Pathol Microbiol 2010; 53: 267-70.
5. Yabe H, Ueno H, Ochi K, Morioka H, Yabe H, Terai C. Possible clinical significance of serum soluble interleukin- 2 receptor level in primary bone lymphoma: two case reports. Case Rep Oncol. 2011 Jan-Apr; 4(1): 125–31.
6. Sapir E, Lievshitz G, Perry C, Herishanu Y, Lerman H, Metser U. Fluorine-18 fluorodeoxyglucose PET/CT patterns of extranodal involvement in patients with Non- Hodgkin lymphoma and Hodgkin's disease. Radiol Clin North Am 2010; 45: 697-709.
7. Maruyama D, Watanabe T, Beppu Y, et al. Primary bone lymphoma: a new and detailed characterization of 28 patients in a single-institution study. Jpn J Clin Oncol 2009; 37: 216-23.
8. Yuste AL, Segura A, López-Tendero P et al. Primary Lymphoma of bone: a clinico-pathological review and analysis of prognostic factors. Leukemia and Lymphoma 2009; 45: 853-5.
9. Baar J, Burkes L, Gospodarowicz M. Primary non-Hodgkin's lymphoma of bone. Seminars in Oncol 2009; 26: 270-5.
10. The International non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. A predictive model for aggressive non-Hodgkin's Lymphoma. New Eng J Med 2010; 329: 987-94.

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