PRESENTACIÓN DE CASO

Dra. Clara García Lahera*, Dra. Yamit Peña Zayas**, Dra. Erlinda Ricardo Mora***

*Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Dermatología. Investigador Agregado. Profesora Auxiliar. **Especialista de Primer Grado en Dermatología. ***Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Residente de tercer año de Dermatología. Hospital General Docente “Dr. Ernesto Guevara de la Serna”. Las Tunas, Cuba. clara@ltu.sld.cu.

RESUMEN

El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular de la piel, que es más frecuente en hombres mayores de 50 años, de larga evolución y baja mortalidad. Se relaciona con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), presentándose en estadios avanzados de la enfermedad y con la inmunosupresión, afectando alrededor del 20 % de las personas con VIH que no toman medicamentos antirretrovirales. Se presenta el caso de una paciente femenina, de procedencia urbana, sin antecedentes de enfermedad, que comenzó con lesiones eritematoescamosas del pie derecho y los muslos, se realiza biopsia de piel y es diagnosticada con sarcoma de Kaposi. La paciente es VIH negativa. Se presenta el caso por lo infrecuente de esta enfermedad en un paciente no positivo al VIH.

Palabras clave: SARCOMA DE KAPOSI; NEOPLASMAS CUTÁNEAS; VIH; SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA; QUIMIOTERAPIA.
Descriptores: SARCOMA DE KAPOSI; NEOPLASIAS.

SUMMARY

Kaposi’s sarcoma is a vascular tumour of the skin, most frequently seen in men over 50 years of age, of long-term progress and low mortality. It is related to the infection caused by the human immunodeficiency virus (HIV); it appears in the advanced stages of the disease and with immunosuppression, affecting approximately 20 % of the people with HIV who do not take antiretroviral drugs. This is a case of an urban female patient who did not have a history of disease and who began to have squamous erythematous lesions on the right foot and on the thighs. A skin biopsy was performed and the patient was diagnosed with a Kaposi’s sarcoma. The patient was HIV-negative. This case is presented as it is a rare condition in an HIV-negative patient.

Key words: KAPOSI’S SARCOMA, SKIN NEOPLASM; AIDS; ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME; DRUG THERAPY.
Descriptors: SARCOMA, KAPOSI; NEOPLASMS.

El sarcoma de Kaposi fue descrito por primera vez en 1872 en Viena por el dermatólogo austro-húngaro Moritz Kaposi. Es un tumor vascular de la piel, que se observa con mayor frecuencia en hombres mayores de 50 años de edad con lesiones clínicas, que evolucionaban por años causando raramente la muerte. (1)
En la década de los 80 se comunicaron los primeros casos en pacientes con SIDA, siendo en estos pacientes de una forma mucho más severa, agresiva y fulminante a nivel mucocutáneo y visceral, con capacidad de diseminación al tracto gastrointestinal, pulmones e hígado, hasta en el 50% de los casos. También puede afectar el bazo, el páncreas, las glándulas suprarrenales, los testículos y los ganglios linfáticos. (1)
Si bien la entidad ha servido como modelo en el estudio del desarrollo de neoplasias en inmunodeprimidos, su origen permanece controversial. La edad avanzada de la mayoría de estos pacientes, la naturaleza localizada del tumor, la aparición poco frecuente de complicaciones viscerales y el curso generalmente indolente de la enfermedad moderan la extensión de la evaluación. En la mayoría de los casos es suficiente realizar un examen cuidadoso de la piel y los ganglios linfáticos. A aquellos pocos pacientes que presenten tumor de rápida progresión o con signos o síntomas de afección visceral se les deberá efectuar la evaluación apropiada. (2)
El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con desarrollos clínicos distintos en los diferentes grupos susceptibles. La forma clásica fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a hombres (15 veces más que a las mujeres) de más de 50 años. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea, afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolora. La forma endémica fue descrita a partir de los años 1950, como una de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma clásica, pero en personas más jóvenes se presenta mucho más agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas), que a menudo implican a las vísceras y con afectación de ganglios linfáticos. La forma postrasplante, donde la incidencia del sarcoma de Kaposi es de 500 ó 1000 veces más alta que en la población general. La cuarta forma es la asociada al VIH. (3)
El sarcoma de Kaposi se presenta en hombres homosexuales afectados por el SIDA 20 veces más frecuentemente que en pacientes con SIDA no homosexuales con el mismo grado de inmunodeficiencia. EL virus del herpes humano 8 (HHV-8), o herpes virus asociado al Sarcoma de Kaposi, se detecta en prácticamente todas las lesiones, encontrándose en las células fusiformes, que son el principal sello patológico de la enfermedad. (4)
Dada lo infrecuente que resulta la presencia de un paciente con Sarcoma de Kaposi no relacionado con el VIH y del sexo femenino se decide presentar el caso clínico.

Paciente femenina de 85 años de edad, sin antecedentes de enfermedad, que comienza a presentar lesiones en la piel en forma de manchas oscuras, azuladas y localizadas en el dorso del pie derecho, que fueron extendiéndose hasta tomar los muslos y la otra extremidad con iguales características. Además, estas lesiones se acompañaban de endurecimiento en las zonas afectadas, prurito y dolor en ocasiones. Fue vista en varias oportunidades en la consulta de dermatología, se le indica y se le realiza biopsia de la piel, la cual informa: compatible con Sarcoma de Kaposi. Es interconsultada con el servicio de Angiología para mejor estudio y discusión del caso. Al examen físico se observa cuadro cutáneo polimorfo, localizado en el dorso del pie, pierna y muslo derecho, dado por lesiones en placas eritematovioláceas con esclerosis a ese nivel (imágenes 1, 2, 3). Otros complementarios:
Hemoglobina: 12,8 g/L Hto. 0,38 %; leucos: 6,1 x 109/L; linfo: 1,4 x109/L; eritosedimentación: 10 mm/ h; creatinina: 139 umol/L; TAG: 1,48 mmol/L; TGO: 27,7 UI; TGP: 28,4 UI; glicemia: 6,22 mmol/ L; VDRL: N/R; HIV: N/R; Cituria: negativo; heces fecales: negativo; Ex. faríngeo: flora normal.

IMÁGENES 1, 2, 3. Lesiones en la piel

El sarcoma de Kaposi es una enfermedad similar al cáncer. Originalmente se conocía como una enfermedad que afectaba a hombres ancianos de descendencia europea oriental o mediterránea. También ocurre en hombres africanos y en personas con el sistema inmunológico debilitado. En la actualidad, la causa más frecuente del sarcoma de Kaposi es la infección con el VIH. Se conoce de las regiones orientales del Mediterráneo, sobre todo las penínsulas Itálica y Balcánica y las islas griegas, donde la incidencia observada en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. Por lo que es principalmente una enfermedad de hombres, lo que llama la atención, que en el caso que se presenta se trata de una paciente femenina, de edad avanzada y sin infección por VIH, y en la literatura revisada se plantea que existen al menos ocho hombres con sarcoma de Kaposi por cada mujer. (2)
Es uno de los signos más visibles de SIDA, ya que se presenta como manchas de color rojo o púrpura sobre la piel blanca y manchas azuladas, café o negras sobre la piel oscura. Las lesiones aparecen generalmente en la cara, brazos y piernas. Esta paciente presentó las lesiones a predominio de los miembros inferiores, lo cual se corresponde con las zonas más frecuentemente afectadas por la enfermedad, según la literatura revisada y otros casos publicados. (2, 3)
Generalmente, comienzan en forma de mácula semejante a una equimosis, estas máculas evolucionan a pápulas, placas, nódulos o tumores de color rojo violáceo con un halo de hemosiderina verdosa cuando envejecen, casi todas las lesiones son palpables al tacto, estas son duras y firmes aún en fase macular, lo cual fue constatado en la paciente durante el examen físico. Con el tiempo las lesiones individuales pueden confluir formando masas tumorales. El linfedema aparece generalmente en las extremidades inferiores y se debe a la afectación de vasos y ganglios linfáticos profundos por las masas confluentes del sarcoma de Kaposi. (4, 5, 6)
Las lesiones bucales constituyen la primera manifestación de sarcoma de Kaposi en el 22 % de los casos. Son muy comunes y aparecen primero como una pigmentación violácea, que evoluciona a pápulas y nódulos con aspecto de empedrado, siendo así llamó la atención que la paciente no presentó lesiones de este tipo en las mucosas, lo cual no se corresponde con otros casos presentados por otros autores. (7)
El sarcoma de Kaposi puede ser sospechado con solo mirar las lesiones de la piel. Generalmente son planas, indoloras, no pican ni supuran. Se parecen a un moretón, pero los moretones pierden el color púrpura si son presionados y las lesiones del sarcoma de Kaposi no. Estas lesiones pueden crecer y transformarse en bultos elevados o parches. (8)
El diagnóstico es histopatológico. La inmunohistoquímica puede ayudar en los casos dudosos o muy iniciales. (9)
Esta paciente debuta con este tipo de lesiones cutáneas y sin toma de la mucosa oral. Se describe en la literatura como imprescindible la necesidad de tomar una pequeña muestra (biopsia) de las manchas de la piel, para examinarla bajo el microscopio y confirmar el diagnóstico. Después de realizado el diagnóstico, se le puso tratamiento con interferón, pero no hubo buena respuesta al mismo, por lo que se interconsultó con Oncología y se le puso tratamiento con quimioterapia. En estos momentos muestra mejoría del cuadro cutáneo. Esta entidad está muy relacionada con la infección por el VIH y el sexo masculino es el más afectado, sin embargo, puede aparecer en pacientes no afectados por este virus y del sexo femenino, lo cual aunque es infrecuente, debe ser tomado en cuenta para realizar el diagnóstico precoz en aquellos pacientes que tengan lesiones en la piel sugestivas de sarcoma de Kaposi, y de esta forma poner el tratamiento oportuno, logrando una mejor evolución de la enfermedad.

1. Onak Kandemir N, Barut F, Doğan Gün B, Solak Tekin N, Hallaç Keser S, Oğuz Özdamar S. Cavernous Hemangioma-Like Kaposi Sarcoma: Histomorphologic Features and Differential Diagnosis, Case Reports in Medicine [revista en internet]. 2013 [citado 15 de Julio 2015]; 2013(2013). Disponible en: http://dx. doi.org/10.1155/2013/959812.

2. Roíz Balaguer M, Morales Barrabia I. Sarcoma de kaposi: clasificación y evaluación en Zimbabwe. Rev haban cienc méd [revista en internet]. 2010 [citado 15 de Julio 2015]; 9(2): 230-37. Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180414048013.

3. Bragadoa L, Gutiérrez Ruiz L, Cuende E, González López JL. Sarcoma de Kaposi en paciente con síndrome antisintetasa en tratamiento corticoide. Reumatol Clin [revista en internet]. 2013 [citado 15 de Julio 2015]; 9(4): 243–245. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.reuma.2012.07.002.

4. Jiménez F, Barbaglia Y, Juárez L, Bucci P, Tedeschi F, Salazar F. Sarcoma de Kaposi gastrointestinal asociado a un síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida. Descripción de un caso. Acta Gastroenterológica Latinoamericana [revista en internet]. 2011 [citado 15 de Julio 2015]; 41(4): 308-311. Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=199322432011.

5. Béjar C, Ayaipoma A, Chián C. Sarcoma de Kaposi clásico. Folia dermatol Peru [revista en internet]. 2008 [citado 15 de Julio 2015]; 19(1): 27-31. Disponible en: http://revistas.concytec.gob.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-17332008000100007&lng=es&nrm=iso.

6. Escobar Vega H, Expósito Jalturin A, López Hernández E. Xeroderma pigmentoso de kaposi, presentación de un caso. Rev haban cienc méd [revista en internet]. 2009 [citado 15 de Julio 2015]; 8(1). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1729-519X2009000100012&lng=es.

7. Enríquez Rojo A. Sarcoma de Kaposi: revisión de la literatura e ilustración de un caso. Acta Médica Grupo Ángeles [revista en internet]. 2013 [citado 15 de Julio 2015]; 11(1): 23-31. Disponible en: http://www.medigraphic.com/actamedica.

8. Echeverría-García B, Sanmartín O, Guillén C. Remisión clínica de sarcoma de Kaposi clásico con Imiquimod tópico al 5%. Actas Dermosifiliogr [revista en internet]. 2010 [citado 15 de Julio 2015]; 101(2): 181-2. Disponible en: http://actasdermo.org/es/remisin-clnica-de-sarcoma-de/articulo/S0001731010000566/.

9. Hernández-Ruiz E, García-Herrera A, Ferrando J. Sarcoma de Kaposi. Med Cutan. Iber Lat Am [revista en internet]. 2002 [citado 15 de Julio 2015]; 40(2): 39-48. Disponible en: http://www.medcutanila.org/ images%5Cpdf%5C02educacionmedicacontinuada01.pdf.

Recibido: 10 de junio de 2015
Aprobado: 8 de julio de 2015

Clara García Lahera. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Dermatología. Investigador Agregado. Profesora Auxiliar. Correo electrónico: clara@ltu.sld.cu.