PRESENTACIÓN DE CASO

Dr. Eraclio Delgado Rifá*, Dr. Héctor Gabriel Díaz Carrillo**, Dra. Odalis Rufina Peña Pérez***

*Especialista de Segundo Grado en Ortopedia y Traumatología. Máster en Medicina Natural y Tradicional. Profesor Asistente. **Especialista de Segundo Grado en Ortopedia y Traumatología. Máster en Longevidad Satisfactoria. Profesor Auxiliar. ***Especialista de Segundo Grado en Anatomía Patológica. Profesora Auxiliar. Hospital General Docente "Dr. Ernesto Guevara de la Serna". Las Tunas, Cuba. Correspondencia a: Dr. Eraclio Delgado Rifá, correo electrónico: eraclio@ltu.sld.cu.

RESUMEN

El schwannoma es un tumor infrecuente, originado a expensas de las células de Schwann de las vainas nerviosas, su localización en el carpo es quizás la menos frecuente. Se presenta un raro caso de una paciente de 42 años de edad, con un tumor de partes blandas, asintomático, a nivel de la región volar de la muñeca izquierda, el cual se diagnosticó clínicamente como un ganglión volar del carpo y se intervino quirúrgicamente. En el acto operatorio se constató una tumoración solida a expensas de la vaina del nervio cubital, la cual se resecó y se realizó el estudio histológico, resultando un schwannoma benigno del nervio cubital. La paciente evolucionó satisfactoriamente después de seis meses de la cirugía, sin trastornos sensitivos, motores, ni recidiva del tumor.

Palabras clave: SCHWANNOMA; CÉLULAS DE SCHWANN; NEURILEMOMA.
Descriptores: NEURILEMOMA; CÉLULAS DE SCHWANN.

SUMMARY

Schwannoma is an infrequent tumor, originated at the Schwann cells of the nerve sheaths. Its location in the carpus is probably the least frequent one. This study presents the case of a 42-year-old female patient with an asymptomatic soft tissue tumor at the volar region of the left wrist, which was clinically diagnosed as a volar ganglion of the carpus and that underwent surgical treatment. At the moment of the operation a solid tumor was found at the sheath of the cubital nerve. Resection of the lesion was performed and histological study was carried out which showed a benign schwannoma of the cubital nerve. The patient progressed satisfactorily after six months of surgery, without sensory and motor disorders. There was no relapse of the tumor.

Key words: SCHWANNOMA; SCHWANN CELLS; neurilemmoma.
Descriptors: NEURILEMMOMA; SCHWANN CELLS.

El schwannoma es también conocido como neurilemmoma y es usualmente originado de las células de Schwann, localizadas en las vainas nerviosas periféricas. Son tumores poco comunes en la mano (0,8–2 %). Estos pacientes usualmente presentan hinchazón aislada a lo largo del curso del nervio, en su forma aislada o única. Las lesiones múltiples pueden estar presentes en casos de una neurofibromatosis familiar y schwannomatosis esporádicas. (1-3)
El schwannoma puede aparecer en varias localizaciones, como en el ángulo ponto-cerebeloso, en los pares craneales y en la médula espinal y es menos frecuente en el retroperitoneo, en el mediastino posterior y en la pelvis. Se considera una rareza en la pared torácica y en otras localizaciones. (1, 2, 4-6)
Los schwannomas son generalmente representados como una masa asintomática, aunque el dolor, el entumecimiento y la fatiga pueden tener lugar con el tamaño creciente del tumor y su localización. La remoción quirúrgica es usualmente curativa. (3, 5, 7)

Se trata de una mujer de 42 años de edad, remitida a la consulta de Ortopedia por presentar aumento de volumen en la región anterior de la muñeca izquierda, con sensación de cansancio y, en ocasiones, dolor.
En el examen físico se observó la presencia de una tumoración de consistencia blanda, discretamente dolorosa, movible, localizada en la región cubital de la zona ventral de la muñeca izquierda (imagen 1). Se interpretó clínicamente como un ganglión volar del carpo y se planificó para su exéresis por cirugía menor. Al realizar el abordaje del tumor (imagen 2) se comenzó a decolar el mismo y se encontró un tumor sólido, localizado a nivel del perineurio del nervio cubital; se realizó la sutura de la herida y se planificó para cirugía mayor electiva. En el acto quirúrgico se encontró una masa tumoral, macroscópicamente de forma ovalada, dura, encapsulada (imagen 3), que dependía de la vaina del nervio cubital y respetaba la integridad de sus fibras, lo cual permitió plantear el diagnóstico operatorio de un schwannoma benigno del nervio cubital (imagen 4). Se hizo hemostasia y se suturó la herida por planos. Se tomó muestra para biopsia y se envió al departamento de Anatomía Patológica, la que confirmó dicho diagnóstico, por las características histológicas típicas de estos neurilenomas benignos (imagen 5): con hialinización de las paredes vasculares, áreas de matriz mixoide con células fusiformes, que forman bandas entrecruzadas, hileras paralelas y espiras de caracol. La paciente evolucionó satisfactoriamente, sin trastornos sensitivos ni motores. Se realizó seguimiento por más de seis meses sin recidiva.

IMAGEN 1. Observación clínica

IMAGEN 2. Durante la resección quirúrgica del tumor

IMAGEN 3. Tumor resecado

IMAGEN 4. Nervio después

IMAGEN 5. Diagnóstico de la exéresis histológico

El ganglión es el tumor más común de la mano, originado generalmente de la sinovia de una articulación o vaina tendinosa, o bien en el tendón mismo. (3) Su etiología tiene carácter degenerativo. Con frecuencia se encuentra el antecedente de un traumatismo agudo o crónico recurrente, de probable carácter ocupacional. La localización más frecuente es el dorso del carpo, donde los gangliones suelen ser firmes, lisos, redondos y fluctuantes, aunque pueden encontrarse ocultos en el intervalo escafolunar y ser causa de dolor crónico en el dorso de la muñeca. (3) Sin embargo, siempre hay que tener en cuenta el diagnóstico diferencial con otros tumores de partes blandas, como son el fibroma, neurofibroma, neuroma, lipoma, tenosinovitis y, aunque sea poco frecuente, el schwannoma, como en este caso. Se debe tener presente esta posibilidad diagnóstica, cuando el tumor es de localización volar o en la región flexora de la muñeca, por donde transcurren los nervios periféricos. (3, 7)
Este tumor puede ser de naturaleza benigna o maligna, pero predominan los primeros, que suelen ser encapsulados, bien delimitados, perineurales, unidos o no al nervio que les da origen y se presentan como masas duras, de color grisáceo y con áreas de degeneración quística y aspecto blanco amarillento xantomatoso; pueden protruir dentro del nervio en su crecimiento con elongación del mismo. (3, 5) Las manifestaciones clínicas típicas relatadas por otros autores son: tumor solitario, de crecimiento lento, consistencia firme, localización volar, dolor, alteraciones sensitivas y parestesias. (3, 8-10) En este caso no existían manifestaciones neurológicas. Mientras que algunos autores (3, 7) reportan casos asintomáticos en su localización a nivel de los nervios periféricos, otros (5, 8-10) encontraron en sus trabajos dolor y parestesias en más del 60 % de los casos, incluyendo el signo de Tinel positivo en menos del 20 % de los casos. En algunos casos los síntomas se deben al crecimiento del tumor dentro del nervio y la escasa distensibilidad con el efecto de presión sobre el mismo; los casos asintomáticos se deberían al crecimiento lento con elongación y adaptación del perineurio, coexistiendo fascículos intactos con otros empujados por el tumor que ejerce discreta compresión, manteniendo su integridad funcional. Cuando este tumor afecta específicamente al nervio mediano, la sintomatología es muy parecida a la del síndrome del túnel del carpo: parestesias, pérdida de la fuerza y de sensibilidad en el territorio inervado por este nervio. (3, 7, 10)
La localización más frecuente del schwannoma es en los nervios situados más centralmente y son comunes en los nervios espinales, acústicos y otros nervios craneales; un gran número se localiza en el área cérvico-facial, seguida del tronco, ángulo pontocerebeloso, extremidad superior, extremidad inferior y, por último, en mano y muñeca, donde, según las series estudiadas, (1, 2, 4-6) representan entre el 0,2 y el 16 % de todos los schwannomas. El carpo es una localización inusual, a diferencia del ganglión del carpo, cuya localización es la más frecuente, lo cual hace más difícil el diagnóstico diferencial. Es por ello que algunos autores (3, 10) recomiendan la punción y aspiración del tumor, para comprobar su contenido líquido o sólido y así hacer el diagnóstico diferencial entre el ganglión y los tumores sólidos. Otros estudios complementarios de utilidad pueden ser la ecografía y la resonancia magnética nuclear, aunque únicamente el estudio histológico confirma el diagnóstico definitivamente. (1, 3-5)
Se comparte el criterio de otros autores, (3, 10) que plantean que, a pesar de ser poco frecuente la presentación del schwannoma a nivel del carpo, es importante incluirlo en el diagnóstico diferencial de las masas tumorales a este nivel. En la bibliografía revisada los autores coinciden en la dificultad del diagnóstico clínico y en la inespecifidad de las pruebas diagnósticas. Se destaca la importancia de diagnosticar el schwannoma intraoperatoriamente por su aspecto morfológico, que sí es bastante característico, y evitar ante todo la lesión yatrogénica del nervio afectado. (3, 7-10)
El schwannoma maligno, por el contrario, es muy agresivo, localmente invasor, suele recidivar y metastizar y, por tanto, es de muy mal pronóstico. Los schwannomas y neurofibromas son los más comunes entre los tumores neurógenos y cuando los primeros son muy voluminosos, producen degeneración quística con baja celularidad, hemorragias intraquísticas y pequeñas calcificaciones. (6)
En el período 2012-2014 éste es el tercer caso reportado en la literatura sobre la presencia de un schwannoma de nervios periféricos del miembro superior; solo existía hasta ahora la presentación de dos casos, con localización a nivel del nervio mediano. (7, 10)

1. Iwasaki M, Nakamura K, Takeshita K, Kawaguchi H, Akune T and Hoshino Y. Surgical management of giant schwannoma in the lumbosacral region. J Spinal Disord [revista en internet]. 1998 [citado 29 de septiembre 2015]; 11(5): 444-7. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9811106.

2. Yamamichi F, Novomura M, Soeda A, Kamaoka T, Fujikawa K, Takeuchi H. Retroperitoneal schwannoma. A case report. Hinyokika Kiyo [revista en internet]. 1999 [citado 29 de septiembre 2015]; 45(1): 41-3. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=2.%09Yamamichi+F%2C+Novomura+M%2C+Soeda+A%2C+Kamaoka+T%2C+Fujikawa+K%2C+Takeuchi+H.+Hinyokika+kiyo.+1999.

3. Sorando E, González Peirona E, Sola Cordón A, Peleato Gistau P, Agulló Domingo A. Schwannoma asintomático del nervio mediano, a propósito de un caso. Revista Española de Cirugía Osteoarticular [revista en internet]. 2003 [citado 29 de septiembre 2015]; 38(215): 148-150. Disponible en: http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=2215875.

4. Kralick F, Koenigsberg R. Sciatica in a patient with unusual peripheral nerve sheath tumors. Surg Neurol. [revista en internet]. 2006 [citado 29 de septiembre 2015]; 66(6): 634–7. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17145335.

5. Perrotta R, Virzì D, Tarico MS, Napoli P. An unusual case of symptomatic Schwannoma on the elbow.  Br J Neurosurg [revista en internet]. 2011 [citado 29 de septiembre 2015]; 25(2): 306-7. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20825288.

6. Pádua Sharlene C, Soares Vítor Yamashiro R, Queiroz L, Nakanishi M, Nascimento LA. Schwannoma maligno dos seios paranasais. Braz. j. otorhinolaryngol [revista en internet]. 2012, Agosto [citado 29 de septiembre 2015]; 78(4): 135-135. Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942012000400026&lng=en.   http://dx.doi.org/10.1590/S1808-86942012000400026.

7. Malizos K, Ioannou M, Kontogeorgakos V. Ancient schwannoma involving the median nerve: a case report and review of the literature. Strategies Trauma Limb Reconstr [revista en internet]. 2013 [citado 29 de septiembre 2015]; 8(1): 1–4. Disponible en: http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs11751-013-0158-7.

8. Abdelkarim Rhanim, Rachid El Zanati, Mustapha Mahfoud, Mohammed Saleh Berrada, Moradh El Yaacoubi. A rare cause of chronic sciatic pain: schwannoma of the sciatic nerve. J Clin Orthop Trauma. [revista en internet]. 2013 [citado 29 de septiembre 2015]; 4(2): 89–92. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3880523/.

9. Schulte P, Sandalcioglu IE, Grabellus F, Baba H, Sure U, Jäger M. Schwannoma of the femoral nerve: a rare differential diagnosis of leg pain. Schmerz [revista en internet]. 2013, junio [citado 29 de septiembre 2015]; 27(3): 312-6. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23539278.

10. Boufettal M, Azouz M, Rhanim A, Abouzahir M, Mahfoud M. Schwannoma of the median nerve: diagnosis sometimes delayed. Clin Med Insights Case Rep [revista en internet]. 2014 [citado 29 de septiembre 2015]; 7: 71–73. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4125423/.

Recibido: 6 de julio de 2015
Aprobado: 27 de agosto de 2015

Eraclio Delgado Rifá. Especialista de Segundo Grado en Ortopedia y Traumatología. Máster en Medicina Natural y Tradicional. Profesor Asistente. Correo electrónico: eraclio@ltu.sld.cu.