Síndrome de McCune Albright

Milvia Castillo Guerrero, Belkis Villegas Batista, Omar De La Paz Marín

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Resumen

El síndrome de McCune-Albright es una enfermedad esporádica de causa genética, no hereditaria, clínicamente caracterizada por displasia fibrosa poliostótica, manchas de color café con leche y desórdenes endocrinos, tales como hipertiroidismo y pubertad precoz. Se reporta el caso de un paciente masculino de 10 años, que presentó múltiples fracturas óseas desde los seis meses de edad, hipertiroidismo y desnutrición severa, que causaron retardo en su crecimiento y desarrollo. El proceso de diagnóstico fue demorado por su inusual forma de presentación, pero su evolución después de iniciar el tratamiento fue favorable. Se presenta el caso por la baja frecuencia de este trastorno, asociado a complicaciones endocrino-metabólicas graves que causan la muerte, si no se diagnostica y se trata precozmente

Palabras clave

DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA; HIPERTIROIDISMO




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