Malformación de Chiari tipo I asociada a hidrocefalia

Autores/as

  • Enrique Marcos Sierra-Benítez Hospital Universitario Clínico Quirúrgico “Comandante Faustino Pérez Hernández”. Matanzas. Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Juan Guiteras Gener". Matanzas. https://orcid.org/0000-0001-6321-6413
  • Mario Javier Garces-Ginarte Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Juan Guiteras Gener". Matanzas. https://orcid.org/0000-0002-2700-5333
  • Marianny Quintanella León-Pérez Hospital Universitario Clínico Quirúrgico “Comandante Faustino Pérez Hernández”. Matanzas. Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Juan Guiteras Gener". Matanzas. https://orcid.org/0000-0002-8289-5244

Palabras clave:

MALFORMACIÓN DE ARNOLD-CHIARI, MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO, HIDROCEFALIA

Resumen

La malformación de Chiari se caracteriza por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas que penetran hacia el canal raquídeo por el agujero magno, logrando llegar hasta el atlas o axis, sin descenso del tronco y el cuarto ventrículo. Tiene una presentación clínica y un diagnóstico difuso. Se presenta el caso de una paciente femenina de 21 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, que llega refiriendo dolor de cabeza, al examen físico se constata presencia de cefalea holocraneana, ausencia de alteraciones de pares craneales, sin signos de focalización neurológica y escala de coma de Glasgow de 15 puntos. En la fundoscopia se observa papiledema bilateral (grado 4 de la escala de Frisen). Los estudios imagenológicos, muestran herniación de las amígdalas cerebelosas mayor a 5 mm inferior a la línea de Mac-Rae, herniación de porción inferior del bulbo raquídeo e hidrocefalia obstructiva triventricular sin siringomielia asociada. Se confirma el diagnóstico de malformación de Chiari tipo I. Se decide realizar derivación ventrículo-peritoneal derecha para corregir la hidrocefalia. En el seguimiento, a los seis meses, se constata una hidrocefalia univentricular pos-derivación. Se realiza septostomía endoscópica, sin complicaciones y con resultados positivos. La malformación de Chiari es una entidad rara, cuya presentación puede ser asintomática, generalmente asociada a hidrocefalia. El tratamiento quirúrgico suele estar dirigido a reestablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo y descompresión de la fosa posterior.

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Biografía del autor/a

Enrique Marcos Sierra-Benítez, Hospital Universitario Clínico Quirúrgico “Comandante Faustino Pérez Hernández”. Matanzas. Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Juan Guiteras Gener". Matanzas.

Residente de Neurocirugía

Mario Javier Garces-Ginarte, Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Juan Guiteras Gener". Matanzas.

Alumno ayudante de Neurocirugía

Marianny Quintanella León-Pérez, Hospital Universitario Clínico Quirúrgico “Comandante Faustino Pérez Hernández”. Matanzas. Universidad de Ciencias Médicas de Matanzas. Facultad de Ciencias Médicas "Dr. Juan Guiteras Gener". Matanzas.

Especialista en Medicina Interna

Citas

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Publicado

2022-12-15

Cómo citar

1.
Sierra-Benítez EM, Garces-Ginarte MJ, León-Pérez MQ. Malformación de Chiari tipo I asociada a hidrocefalia. Rev. electron. Zoilo [Internet]. 15 de diciembre de 2022 [citado 14 de septiembre de 2025];47(6):e3267. Disponible en: https://revzoilomarinello.sld.cu/index.php/zmv/article/view/3267

Número

Sección

Presentaciones de casos